Спинномозговая грыжа у новорожденных

Что такое спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа у новорожденного — это врожденное заболевание, этиология которого до сих пор не выяснена до конца. Существуют неопровержимые доказательства, что недостаток витаминов и минералов в организме будущего ребенка может привести к развитию патологии.

Заболевание нередко сопровождается косолапостью, гидроцефалией (водянкой), а также смежными заболеваниями, связанными с нарушением мочеиспускательной системы и пищеварительного тракта.

С другой стороны, если у ребёнка серьезное повреждение спинного мозга, существует высокая вероятность того, что ребенок будет страдать умственной и физической неполноценностью на протяжении всей своей жизни.

Но одними хирургическими методами лечебная тактика не ограничивается. Необходимый эффект может дать только комплексное лечение, состоящее из нескольких этапов. Как правило, процесс не обходится без привлечения разных специалистов: уролога, нейрохирурга, ортопеда и психоневролога. Ведь симптомы заболевания чаще всего подтверждают нарушения различных органов и систем.

Классификация

Можно выделить два основных типа — грыжевое и скрытое расщепление.

В зависимости от локализации, спинномозговая грыжа может быть:

• шейной;
• грудной;
• пояснично-крестцовой (2/3 случаев).

Другие аномалии развития нервной трубки у ребенка

При нарушении закрытия переднего отдела нервной трубки в момент ее формирования ребенок может родиться с грыжей головного мозга – заболеванием, влияющим на интеллект и двигательные функции. Грыжа головного мозга – это выпячивание его отдельных участков сквозь дефект в черепе. Грыжа может располагаться в лобной области, затылке, часто сочетается с другими аномалиями развития костей лицевого скелета головы.

Образование может быть небольшим, в виде припухлости, при надавливании ощущается пульсация, кожа над опухолью обычно не изменена. Грыжа мозга увеличивается в размерах при плаче, чихании, кашле, наклонах головы. Заболевание может сопровождаться нарушением акта глотания, сосания, позднее наблюдаются патологии движений.

Грыжа головного мозга лечится только хирургическим путем, прогноз зависит от содержимого опухоли. Операция проводится в первые месяцы жизни ребенка, отсутствие хирургического вмешательства может привести к разрыву грыжи, что провоцирует неблагоприятный исход.

Так как нормальное формирование нервной трубки у плода зависит от достаточного поступления микроэлементов и минералов в организме матери, то и основной мерой профилактики считается их использование в первые недели после зачатия. Особенно упор следует сделать на фолиевую кислоту, идеальным вариантом будет предварительное планирование зачатия.

Будущая мама может побывать на приеме у генетика и получить подробные рекомендации по использованию препаратов, способствующих благоприятному вынашиваю беременности. Фолиевая кислота необходима не только женщине, планирующей зачатие, но и мужчине – будущему папе. Данные микроэлементы передаются с набором хромосом и оказывают значительное влияние на плод.

В первые недели после зачатия не рекомендуется и самостоятельный прием любых фармацевтических препаратов, следует отказаться от неумеренного использования косметики и средств бытовой химии. После 20 недель беременности все органы ребенка почти сформированы и главное для женщины не навредить малышу в момент развития основных систем.

Спинномозговая грыжа у новорожденных детей

Когда с рождения у малыша наблюдаются симптомы спинномозговой грыжи, проводится ряд исследований для выявления всех сопутствующих нарушений и подбора лечения.

Диагностика включает такие мероприятия:

• консультация у невролога — осмотр врачом ребенка, оценка двигательной активности малыша, мышечного тонуса, определение локализации грыжи и степени ее тяжести;
• проведение магнитно-резонансной томографии или КТ для изучения послойных снимков и уточнения всех патологических процессов в спинном мозге, МРТ может проводиться несколько раз, для новорожденного это безопасное исследование;
• осмотр малыша нейрохирургом для оценки целесообразности проведения хирургического лечения и прогнозирования послеоперационного восстановления;
• проведение контрастной миелографии — изучение структуры поврежденного участка спинного мозга, вещество вводится внутривенно и скапливается в отдельных зонах патологического очага, выделяя больные области;
• трансиллюминация — световое сканирование для оценки содержимого грыжи.

Врожденная спинномозговая грыжа – редкая, но тяжелая аномалия развития. Этот порок спинного мозга проявляется всего у 0,1-0,03 % новорожденных, и примерно две трети из них остаются инвалидами на всю жизнь.

Врачи разделяют разные случаи спинномозговых грыж по их локализации и особенностям строения. Расположение дефекта играет большую роль для пациента и лечащего его врача, так как от этого зависит тяжесть симптомов и сложность лечения патологии.

Для точной диагностики спинномозговой грыжи требуется полный медицинский осмотр, который начинается со сбора анамнеза. В случае обращения к врачу уже после родов, при которых не было обнаружено патологий, особое внимание уделяется возрастным показателям в период проявления симптомов болезни (слабости в конечностях, признаков атрофии и затрудненной активности мышц).

Осмотр у невролога, во время которого проводится оценка двигательной активности, проверка мышечного тонуса конечностей, обнаружение выпячивания и фиксация соответствующих медицинских показателей;

Трансиллюминация – специальное световое сканирование, благодаря которому возможно обнаружить и охарактеризовать содержимое грыжевого выпячивания;

Контрастная миелография – внутривенное введение контрастного вещества, которое накапливается в определенных частях спинного мозга. Дает представление о структуре повреждения, нанесенного спинному мозгу в процессе образования грыжи.

Чем опасна спинномозговая грыжа у младенца Когда оперируют спинномозговые грыжи новорожденным

• Перинатальная хирургия
• Послеродовая хирургия
• Дополнительные методы хирургического вмешательства

Где проводят операции по врождённой спинномозговой грыже Какая реабилитация необходима после операции Лучевое обследование человека (рентген). Этот способ является малоэффективным, но периодически специалисты его применяют для того, чтобы ликвидировать наличие других болевых синдромов (опухолей, переломов). Если обследование с помощью рентгена повышает риск присутствия у человека грыжи, тогда (для конкретизации) используются иные методы, чтобы удостовериться в этом диагнозе окончательно.

Самым результативным способом диагностирования этого заболевания является МРТ. Этот метод является довольно точным, с его помощью можно обнаружить не только грыжу, но и определить ее точное местоположение, стадию поражения дисков, нервов и тканей. В том случае, если у человека подозрение на то, что следует провести вмешательство хирургическим путем, то магнитно-резонансная терапия должна быть назначена непременно.

• При легкой степенипатологии ребенок растет и развивается в соответствии с возрастом.
• Если спинной мозг и нервные корешки частично задеты, то у малыша будут наблюдаться урологические проблемы, а также проблемы с дефекацией. Такие дети нуждаются в постоянном уходе и специальных гигиенических процедурах. При сильных запорах питание должно быть основано на пище с повышенным содержанием клетчатки.
• Дети с данной патологией, осложненной гидроцефалией, должны находиться под постоянным наблюдением. Родителей таких больных обучают особенностям ухода за ними.
• При нарушениях подвижности конечностей больным назначаются курсы физиотерапии.
• При тяжелых осложнениях и параличахдети не могут ходить, им необходимы инвалидное кресло и постоянный уход в быту.

Симптоматика заболевания

Как мы уже сказали, при скрытом типе болезни симптомов практически не наблюдается. Грыжевое же расщепление заявляет о себе достаточно серьезно, при нем может наблюдаться:

• дефекты ног и неправильное положение ног;
• полный или частичный паралич ног с потерей чувствительности;
• практически всегда грыжа и гидроцефалия проявляются одновременно. При этом если такое заболевание не лечить, то в запущенной форме оно приводит к появлению серьезных нарушений в работе мозга;
• практически всегда появляются проблемы с мочевым пузырем вплоть до его паралича, что приводит к недержанию мочи, быстрому распространению инфекций и разрушению самих почек. Нередко парализованными оказываются также анус и прямая кишка.

Грыжа позвоночного канала с выпячиванием спинного мозга имеет очень характерную клиническую картину, заметную сразу после рождения ребенка. Визуально определяется опухолевидное образование различных размеров, расположенное по срединной линии спины, чаще всего в поясничном отделе.

Грыжевой мешок покрывает истонченная кожа синюшного цвета с рубцовыми изменениями, а у основания нередко определяется избыточное оволосение или пятна сосудистого происхождения. Опухоль мягко эластичной консистенции, у ее ворот пальпируется дефект позвонковых дужек.

Часто встречаются и другие признаки локального дисморфизма мягких тканей: липомы, гемангиомы, фибромы.

• парализованность конечностей, нарушения и питания, парезы;
• сбои в работе тазовых органов, недержание испражнений;
• сбои в работе сердца, легких, органов ЖКТ и эндокринной системы.

Как замечено выше, скрытый тип дефекта редко сопровождается какими-либо симптомами или проблемами в здоровье.

Открытый тип расщепления имеет следующие симптомы:

1. Неестественное положение ног, асимметрия нижних конечностей, другие их дефекты.
2. Полная или частичная потеря чувствительности тела и конечностей ниже участка поражения, полный или частичный паралич нижних конечностей.
3. В подавляющем большинстве случаев наблюдается гидроцефалия, результатом чего появляются и другие патологии – эпилепсия, паралич и нарушение чувствительности отдельных участков тела, различные проблемы со зрением вплоть до полной его потери, нарушения деятельности мозга и психики.
4. Невозможность контролировать функции мочеиспускания и дефекации, вследствие чего у больного могут наблюдаться энурез и энкопрез, полное недержание мочи и кала, или же острые задержки мочи и хронические запоры. В свою очередь, эти нарушения со временем приводят к инфицированию и воспалению почек.
5. Грыжевое выпячивание на спине новорожденного визуально заметно сразу же после его рождения. Оно являет собой мешок, обтянутый тонкой кожей, с мягким или жидким содержимым. В некоторых случаях мозговая часть грыжи бывает открытой наружу.

Диагностика

В современных условиях важно диагностировать врожденную патологию еще на этапе внутриутробного развития ребенка. Это осуществляется благодаря ультразвуковому методу, а первое исследование показано всем женщинам в срок до 12 недель беременности. Если же ребенок уже родился с грыжей, необходимо выполнить уточняющее обследование, которое может включать:

1. Рентгенографию.
2. Компьютерную томографию.
3. Магнитно-резонансную томографию.

Методы дополнительной диагностики позволяют оценить характер патологии, ее распространенность, выявить возможные ассоциации и дифференцировать с другими состояниями.

Лечение

О пороке развития позвоночного столба можно судить еще по данным УЗИ диагностике в период беременности. При определении расщепления показаны дополнительные исследование – большое количество альфа – фетопротеина свидетельствует о предположительном дефекте нервной трубки. Также проводят амниоцентез – исследование околоплодных вод.

К сожалению, это заболевание практически не поддается лечению. Это именно тот случай, когда нужно заботиться заранее о том, чтобы оно не появилось, поскольку вылечить его в полной мере практически невозможно.

В общем же случае пациент с таким заболеванием постоянно находится под наблюдением лечащего врача, что особенно важно для детей, у которых спинномозговой грыже сопутствует гидроцефалия. Чтобы избавиться от проблем с мочевым пузырем применяют гигиенические способы содержания и ряд урологических процедур.

Чтобы устранить хронические запоры, вызванные проблемами в работе прямой кишки, назначают специальную диету, предполагающую большое количество грубой растительной клетчатки.

Отчасти помогают восстановить подвижность некоторые физиотерапевтические процедуры, благодаря чему больной ребенок может стать вполне самостоятельным. В противном случае понадобится инвалидное кресло.

Внутриутробное лечение спинномозговой грыжи проводится только за рубежом. Аномалию плода можно определить уже на 7-8 неделе, с помощью пренатального хирургического вмешательства на 19-26 неделе можно избавиться от проблемы еще до рождения малыша.

Хирургическое вмешательство

Удаление грыжи у новорожденных производят только оперативным путем. Делают реконструкцию позвоночного столба, несрощенные позвонки закрывают. Нежизнеспособные ткани грыжевого мешка иссекают, остальные восстанавливают в позвоночном канале. Чтобы избежать высокого внутричерепного давления, проводят шунтирование – установление шунта для отвода ликвор в грудной лимфпроток.

Консервативные варианты терапии

Уместно только в качестве дополнительной меры для предотвращения осложнений и поддержания общего состояния больного.

Лечение включает:

• прием препаратов для нормализации функции нервной ткани;
• витаминотерапию;
• физиотерапию для двигательной функции;
• ЛФК;
• диету с большим содержанием клетчатки.

Спинномозговая грыжа – аномалия, которая очень трудно поддается лечению, имеет тяжелые последствия. Поэтому очень важно уже в начале беременности женщине уделить своему здоровью особенное внимание, своевременно проходить назначенную диагностику, принимать витаминные препараты (включая фолиевую кислоту). Это поможет минимизировать риск развития патологий плода и родить здорового малыша.

Для достижения положительного эффекта в лечение спинномозговой грыжи необходимо начинать терапию в первые дни после рождения ребенка. В данном случае нужно отметить, что операцию должен проводить хирург с богатым профессиональным опытом, так как любая ошибка может привести к травматизации спинного мозга и к необратимым последствиям в развитии ребенка .

Оперативное вмешательство предполагает полное удаление мешковатого новообразования, после которого спинной мозг начинает возвращаться в свое нормальное анатомическое положение. Расщепление при этом закрывается путем пластической операции.

Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.

Профилактика

Так как спинномозговая грыжа является врожденной аномалией развития, профилактикой данного заболевания является устранение его причин ещё перед зачатием. Первоочередной мерой является обеспечение будущего ребенка всеми необходимыми микроэлементами и витаминами.

Если даже беременность незапланированная, употребление препаратов и соответствующих продуктов питания можно начать после зачатия – чем раньше, тем лучше. В конкретном случае предотвращения грыжи спинного мозга упор делается на витамин B9 (фолиевую кислоту).

Интересно, что это вещество может поступать в организм плода не только от матери, но и от будущего отца, так как оно передается через семенную жидкость, оказывая при этом значительный эффект.

Любой будущей матери следует обратиться к гинекологу и проконсультироваться насчет болезней, развивающихся на стадии формировании плода. Врач должен рассказать о способах обеспечения благоприятного вынашивания ребенка.

Для начала прекращается приём большинства фармацевтических препаратов хотя бы на первые восемь недель, пока у зародыша формируется нервная трубка. Также не стоит увлекаться косметикой, то же самое касается любых средств бытовой химии.

Напомним, что нормальное формирование нервной трубки у плода полностью зависит от адекватного поступления необходимых микроэлементов и минеральных веществ в организм матери.

Поэтому в основе профилактики всегда находится использование витаминных комплексов и прием фолиевой кислоты в первые недели после зачатия.

В первые недели после зачатия женщина должна исключить прием любых фармацевтических препаратов без консультации с врачом, кроме того необходимо будет уменьшить контакт с косметикой и средствами бытовой химии.

Особое внимание стоит уделить тому, что после 20 недели беременности практически все органы ребенка уже сформированы, и в этот период главное не навредить ребенку в его внутриутробном развитии.

Частые вопросы

Какие симптомы могут указывать на наличие спинномозговой грыжи у новорожденных?

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных могут включать в себя выпячивание кожи или мембран в области спины, неполное закрытие костей позвоночника, а также недостаток чувствительности или движения в нижних конечностях.

Каковы возможные причины спинномозговой грыжи у новорожденных?

Спинномозговая грыжа у новорожденных может быть вызвана генетическими факторами, недостатком фолиевой кислоты у матери во время беременности, а также некоторыми вирусными инфекциями, такими как вирус клещевого энцефалита.

Каковы методы лечения спинномозговой грыжи у новорожденных?

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных может включать в себя хирургическое вмешательство для закрытия дефекта в позвоночнике, физиотерапию, реабилитацию и другие медицинские процедуры, направленные на улучшение здоровья ребенка.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к педиатру или нейрохирургу для проведения полного медицинского обследования ребенка и уточнения диагноза спинномозговой грыжи.

СОВЕТ №2

Изучите возможности консервативного лечения, таких как физиотерапия, массаж и лечебная гимнастика, под руководством опытного специалиста.

СОВЕТ №3

Получите информацию о возможности хирургического вмешательства в специализированных центрах, где работают опытные нейрохирурги, специализирующиеся на лечении спинномозговых грыж у новорожденных.